Bence Jonesi valk uriinianalüüsis. Bens-Jonesi valgu uriinianalüüs Bens-Jonesi valgu uriinianalüüs

Kuupäev: 23.11.2019

Onkoloogilisi haigusi iseloomustab patogeensete rakkude kaootiline paljunemine. Diagnoosi põhjus on sümptomid, mis näitavad ohtliku patoloogia esinemist.

Patsient peab osalema ultraheliuuringus, kompuutertomograafias, biopsias ja uriinianalüüsis. Vähi areng aitab kaasa uriini muutumisele, Bens-Jonesi valgu moodustumisele selles. See valk on immunoglobuliinide kerge ahel, mis moodustub immuunsussüsteemi rakkude mõjul.

Norm

Tervisliku inimese uriin sisaldab vähesel määral valku - 0,033 g / l. Vastsündinutel on kehas väike kõrvalekalle normist, mida nimetatakse mööduvaks valguks. Orgaanilise aine sisaldus normaliseerub mõne päeva jooksul.

Valguindeksi ületamine lastel vanuses 12–13 võib ulatuda 0,01 g / l. Laste uriini koostise muutust provotseerib lapse aktiivsus, intensiivne füüsiline koormus. Meditsiinipraktikas nimetatakse seda nähtust ortostaatiliseks proteinuuriaks.

Inimese tervislik uriin sisaldab vähesel määral valku

Bens-Jonesi valgu olemasolu ei peeta patoloogiaks, kui selle moodustumist seletatakse elundi siirdamise või terapeutilise raviga tsütostaatiliste ravimitega. Kõigil juhtudel on valgusade uriinis haiguste sümptomiks - krooniline leukeemia, Waldenstromi makroglobulineemia, müeloom. Neid patoloogiaid iseloomustab aine koguse suurenemine 0,02 g / l.

Põhjused

Antikehade tootmise eest vastutavad rakud aktiveerivad liiga palju Bens-Jonesi valku. Vereringes liikudes liigub aine läbi keha, settib neerudesse, seejärel väljub urineerimisega.

Valgu sete uriinis avaldub haigustena:

Müeloom on pahaloomuline kasvaja, areneb luuüdis ja muutub vereringesüsteemi häirete põhjustajaks.
Plasmotsütoom on neoplastiline haigus, mis provotseerib luukoe hävimist.
Primaarne amüloidoos on patoloogia, mida iseloomustab vale valkude metabolism organismis.
Krooniline leukeemia on vähkkasvaja, mis kahjustab lümfisüsteemi, maksa ja luuüdi.
Osteosarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab luukoe. Haiguse tunnus on metastaaside moodustumine varases staadiumis.

Patoloogiate enneaegne diagnoosimine võib ravi puudumine provotseerida tõsiseid tagajärgi.

Diagnostilised meetodid

Bens-Jonesi valgu tuvastamiseks kasutatakse järgmisi meetodeid:

Immuniseerimismeetodit peetakse täpseks ja usaldusväärseks. Plaadile kantakse agaroosgeel, eraldatakse elektroforeetiliselt. Pool orgaanilisest ainest on värvitud ja teisele poolele kantakse antiseerum. Valgukehad interakteeruvad seerumiga, moodustades sade. Pärast sademe kõvenemist on teine \u200b\u200bpool värviline, arst viib läbi võrdleva kirjelduse. Tavaliselt moodustavad immunoglobuliinid laiad ribad, kõrvalekallete olemasolul - õhukesed ribad.
Valgu kõrge kontsentratsiooni korral kasutatakse termopretsipitatsiooni meetodit. Uriini ja atsetaatpuhvrit segatakse vahekorras 4: 1, pärast mida vedelik keeb temperatuuril 15 minutit. Kuumutamise käigus vajuvad valgukehad põhja, moodustades sademe. Kui vedelik hakkab keema, kaob orgaaniline aine. Uuringu tulemust võib mõjutada kõrge happesus, madal uriini tihedus.
Sademete reaktsioon - meetod, mille eesmärk on tuvastada väike kogus valku. Filtreeritud uriin lisatakse anumasse happega, uuritakse spetsiaalse aparaadi abil. Kui bioloogiline vedelik sisaldab valku, muutub tuubi värv.

Bens - Jonesi valgu tuvastamiseks kasutatakse mitmeid meetodeid.

Bens-Jonesi valgu olemasolu indikaatorpaberiga pole võimalik diagnoosida.

Uriini analüüs

Usaldusväärse analüüsi tulemuse saamiseks toimub patsiendil koolitus. Nädal enne testi vähendab patsient lihatoitude tarbimist. Päev enne bioloogilise vedeliku kogumist tuleks toidust välja jätta köögiviljad, mis aitavad kaasa uriini varju muutumisele, samuti alkohoolsed ja gaseeritud joogid.

Mõni päev enne testi lõpetab patsient diureetikumide kasutamise, selle rühma ravimid võivad mõjutada biomaterjali koostist. Analüüsi tulemusi võivad mõjutada ravimid, enne uriini kogumist peate külastama uroloogi konsultatsiooni.

Usaldusväärse analüüsi tulemuse saamiseks valmistub patsient

Bens-Jonesi valgu tuvastamiseks kasutatakse hommikust uriini mahuga 50 ml. Enne uriini kogumist peab patsient genitaale loputama sooja veega, ilma intiimhügieeni geeli kasutamata. Bioloogiline vedelik asetatakse steriliseeritud mahutisse ja toimetatakse laboratooriumisse kahe tunni jooksul.

Vabade immunoglobuliini kergete ahelate (Bens-Jonesi valk) tuvastamine uriinis, mida kasutatakse monoklonaalsete gammopaatiate, sealhulgas hulgimüeloomi diagnoosimiseks.

Sünonüümid vene

Immuunglobuliinide vabad kerged ahelad uriinis

Sünonüümidinglise keeles

Bence-Jonesi valk, uriin (immuniseerimine)

Vabad kerged ahelad, uriin

Uurimismeetod

Immuunsuse määramine.

Millist biomaterjali saab uurimiseks kasutada?

Päevane uriin, keskmine osa hommikust uriini.

Uuringu ülevaade

Bens-Jonesi valk on monoklonaalsete immunoglobuliinide vabade ahelate rühm, mida saab tuvastada uriinis või veres. Nende välimus on iseloomulik lümfoproliferatiivsetele haigustele nagu hulgimüeloom. Seda omadust kirjeldas esmakordselt inglise arst Henry Bens-Jones sellise nime andnud uriiniproovi uurimisel. Hiljem sai teada, et Bens-Jonesi valk on tegelikult ühe plasmaraku (monoklonaalse) poolt sünteesitud immunoglobuliinide vabade kergete ahelate homogeenne rühm. Bens-Jonesi valk on immunoglobuliinide kergetest ahelatest koosnevate monomeeride, dimeeride, tetrameeride ja muude polümeerstruktuuride kollektiivne nimetus.

Immunoglobuliini vabad ahelad on polüpeptiidid molekulmassiga 22 kDa, mida sünteesivad plasmarakud ja koos raskete ahelatega moodustades erinevate klasside immunoglobuliini molekulid: IgG, IgM, IgA ja teised. Sõltuvalt konstantse domeeni struktuurist eristatakse kahte kergete ahelate klassi - lambda (λ) ja kappa (κ) ahelad. Igal immunoglobuliinil võib olla ainult üks kerge ahelate klass - kas lambda või kappa. Tavaliselt sünteesivad plasmarakud rohkem valgust kui rasked ahelad. Kergeid ahelaid, mis ei kuulu immunoglobuliinide hulka, nimetatakse vabadeks. Vabad kappa-ahelad esinevad reeglina monomeeri kujul, on väikese suurusega ja seetõttu on neid suhteliselt lihtne primaarsesse uriini filtreerida. Lambda ahelad seevastu eksisteerivad tavaliselt dimeeri kujul, mis raskendab nende filtreerimist neerude glomerulites. Harvadel juhtudel võivad nii kappa kui ka lambda ahelad moodustada tetrameere - suuri valgukomplekse, mis uriiniga ei tungi. Tavaliselt toimub reabsorptsioon peaaegu kogu neerutuubulitesse sisenevate kergete ahelate hulgast ja ainult väike osa eritub uriiniga (mitte üle 0,75–1,8 mg / l). Vabade immunoglobuliini kergete ahelate ülemäärane sisaldus uriinis (Bens-Jonesi valgu ilmnemine) võib näidata nende liigset tootmist plasmarakkude poolt (gammopaatia) või neeru reabsorptsiooni protsessi rikkumist (neeruhaigus). Bens-Jonesi valgu tuvastamist saab kasutada nende haiguste diagnoosimiseks ja jälgimiseks.

Bens-Jonesi valku tuvastatakse 50–70% hulgimüeloomiga patsientidest, 30–40% Waldenstromi makroglobulineemiaga patsientidest ja 90% primaarse amüloidoosiga patsientidest. Muud seisundid, mille puhul Bens-Jonesi valku võib uriinis täheldada, on lümfoom, leukeemia (tavaliselt krooniline lümfotsüütiline leukeemia või plasmatseukeemia), kõhunäärmevähk, kilpnäärme medullaarne kartsinoom, teadmata päritoluga healoomuline gammopaatia. Selle valgu ilmnemisel uriinis pole põhjust ja nad räägivad Bens-Jonesi idiopaatilisest proteinuuriast.

Immunoglobuliini vabu kergeid ahelaid ei saa rutiinse uriinianalüüsi abil kindlaks teha - selleks kasutatakse spetsiaalseid teste. Reeglina algab kahtlustatud gammopaatia laboratoorne diagnoosimine plasmavalkude ja uriini tavalise elektroforeesiga. See samm on vajalik M-valgu (paraproteiini) kontsentratsiooni määramiseks ja gammopaatia esmaseks diferentsiaaldiagnoosimiseks. Elektroforees pole aga tundlik meetod. Sel põhjusel on uurimise teises etapis soovitatav tundlikum test - uriini valkude immuniseerimine. See väldib diagnostilisi vigu, arvestades, et gammopaatiate valguelektroforeesi tulemus võib olla normaalne. Immuunsuse määramise meetod võimaldab mitte ainult tuvastada isegi väikest kogust vabu kergeid ahelaid, vaid ka määrata nende klassi (lambda- või kappahelad).

Reeglina viiakse läbi nii vere kui ka uriini paralleelne analüüs. Selle põhjuseks on mõned kerge ahela eritumise tunnused gammopaatiate korral. Näiteks näitab enamikul müeloomi kliiniliste tunnustega patsientidel seerumi elektroforees veres enam kui 3 g M-valku. Ligikaudu 20% -l patsientidest tuvastatakse M-valgu sisaldus vaid vähesel määral (vähem kui 1 g / dl verd) või isegi vere immunoglobuliinide normaalne tase. Selliste patsientide uriini analüüsimisel on võimalik tuvastada kergete ahelate suurenenud eritumist uriiniga (sellist müeloomi nimetatakse sageli Bens-Jonesi müeloomiks). Seega aitab paralleelne analüüs vältida diagnostilisi vigu.

Tuleb märkida, et on olemas spetsiaalne, haruldane müeloomi vorm, mille korral kergeid ahelaid ei tuvastata ei veres ega uriinis ei elektroforeesi ega immuunsuse kinnitamise teel (nn mittesekretiivne hulgimüeloom). Selle müeloomi vormi diagnoosimiseks on soovitatav määrata immuno-globuliinide λ ja κ vabade ahelate suhe vereseerumis.

Bens-Jonesi valku ei pruugi uriinis tuvastada ka haiguse varases staadiumis, kui neerutuubulitesse võib endiselt imenduda ülejääk vabu kergeid ahelaid (normaalse neerufunktsiooniga kuni 1 g päevas), ning harvadel juhtudel, kui moodustuvad vabad kerged ahelad. tetrameerid, mis ei ole filtreeritud neeru glomeruluses.

Valepositiivse tulemuse võib saada teatud ravimite (nt suurtes annustes aspiriini ja penitsilliini), kroonilise neerupuudulikkuse või mõne süsteemse haiguse (reumatoidartriit, SLE, polümüosiit) korral.

Arvestades immuniseerimismeetodi neid piiranguid, tuleks tulemuste tõlgendamisel võtta arvesse täiendavaid anamnestilisi, laboratoorseid ja instrumentaalseid andmeid.

Milleks uuringut kasutatakse?

Monoklonaalsete gammopaatiate (hulgimüeloom, kopsuahelahaigus, Waldenstromi makroglobulineemia) diagnoosimiseks ja raviks.

Millal on uuring plaanitud?

Kui kahtlustate hulgimüeloomi ja muid haigusi, mis kuuluvad monoklonaalsete gammopaatiate rühma (hulgimüeloom, kopsuahelahaigus, Waldenstromi makroglobulineemia).

Mida tulemused tähendavad?

Kontrollväärtused

Tulemus: ei tuvastatud.

Paraproteiin, mida esindavad kappa / lambda kerged ahelad - ei leitud.

Positiivne tulemus:

primaarne amüloidoos;
teadmata päritoluga monoklonaalne gammopaatia;
krüoglobulineemia;
fanconi sündroom;
hüperparatüreoidism;
hulgimüeloom;
osteomalaatsia
waldenstromi makroglobulineemia;
kilpnäärme medullaarne vähk;
pankrease adenokartsinoom;
lümfoom
leukeemia;
bens Jonesi idiopaatiline proteinuuria.

Negatiivne tulemus:

norm;
haiguse efektiivne ravi.

Mis võib tulemust mõjutada?

Haiguse etapp: Bens-Jonesi valku ei pruugi haiguse varases staadiumis uriinis tuvastada;
aspiriini ja penitsilliini suurtes annustes võtmine võib põhjustada valepositiivse tulemuse;
süsteemsete haiguste (reumatoidartriit, SLE, polümüosiit) ja kroonilise neerupuudulikkuse esinemine võib põhjustada valepositiivse tulemuse;
lambda- või kappa-kergete ahelate tetrameeride olemasolu (ei sisene uriini) võib põhjustada valenegatiivse tulemuse.

Olulised märkused

Soovitatav on läbi viia valkude immuniseerimine nii uriinis kui ka veres;
tulemuste tõlgendamisel tuleks arvesse võtta täiendavaid anamneesilisi, laboratoorseid ja instrumentaalseid andmeid.

Seerumi albumiin

Üldvalk seerumis

Valk levinud uriinis

Seerumi immunoglobuliinide üldarv (IgG)

Seerumi immunoglobuliinide koguarv (IgM)

Seerumi valgufraktsioonid

Seerumi immunoglobuliinide immunofüüsimine IgG, A, M K, L antiseerumitega paraproteiini kvantitatiivse määramisega

Kes määrab uuringu?

Hematoloog, onkoloog, terapeut, üldarst.

Kirjandus

NauKC, LewisWD. Hulgimüeloom: diagnoosimine ja ravi. Olen Fam arst. 2008, 1. oktoober; 78 (7): 853-9. Ülevaade
Levinson SS, Keren DF. Immunoglobuliinide vabad kerged ahelad: kliiniline laboratoorne analüüs. Clin Chem. 1994, oktoober; 40 (10): 1869-78.
Kumb on JT, Hawkins L, Higginson J. Immuunsuse kliinilised rakendused: tundlikum tehnika Bence Jonesi valgu tuvastamiseks. J Clin Pathol. 1980, august; 33 (8): 779-80.
Chernecky C. C. Laboratoorsed testid ja diagnostilised protseduurid / S.S. Chernecky, B.J. Berger; 5. toim. - Saunder Elsevier, 2008.

Müeloom - üldine omadus

Need aktiveerivad osteoklastirakkude tööd, mis hakkavad intensiivselt hävitama luude struktuuri, provotseerides nende haprust, osteoporoosi ja valu;
Nad kiirendavad müeloomi moodustavate plasmotsüütide kasvu ja paljunemist;
Depresseerige immuunsust, toimides immunosupressiivsete ainetena;
Nad aktiveerivad elastseid kiude ja fibrogeeni tootvate fibroblastide tööd, mis omakorda tungivad verre, suurendavad selle viskoossust ja provotseerivad verevalumite ja väikeste verejooksude pidevat moodustumist;
Aktiveerige maksarakkude aktiivne kasv, mis lõpetab piisava koguse protrombiini ja fibrinogeeni sünteesi, mille tagajärjel vere hüübimine halveneb;
Valkude metabolism on häiritud paraproteiinide suure sisalduse tõttu veres, mis põhjustab neerukahjustusi.

Kokkuvõtvalt võime öelda, et müeloom on pahaloomuline haigus, mis on põhjustatud monoklonaalsete patoloogiliste plasmotsüütide kontrollimatust paljunemisest, mis tekitavad paraproteiine, infiltreerivad elutähtsaid organeid ja kudesid ning põhjustavad nende toimimise häireid. Kuna patoloogilised plasmotsüüdid paljunevad kontrollimatult ja nende arv kasvab pidevalt, nimetatakse müeloomi vere süsteemi pahaloomulisteks kasvajateks - hemoblastoosideks.

Müeloomi sordid

Müeloom Bence-Jones (leitud 12 kuni 20% juhtudest);
A-müeloom (25% juhtudest);
G-müeloom (50% juhtudest);
M-müeloom (3–6%);
E-müeloom (0,5 - 2%);
D-müeloom (1–3%)
Mittesekretiivne müeloom (0,5–1%).

Niisiis, Bens-Jonesi müeloomi iseloomustab ebatüüpilise immunoglobuliini vabanemine, mida nimetatakse Bens-Jonesi valguks, mille põhjal tuumor sai oma nime. Müeloomid G, A, M, E ja D sekreteerivad vastavalt IgG, IgA, IgM, IgE, IgD tüüpi defektseid immunoglobuliine. Ja mittesekretiivne müeloom ei anna paraproteiini. Sellist müeloomide immunokeemilist klassifikatsiooni kasutatakse praktilises meditsiinis harva, kuna selle alusel ei ole võimalik välja töötada optimaalset taktikat teraapiaks ja patsiendi jälgimiseks. Nende müeloomi sortide eraldamine on oluline teadusuuringute jaoks.

Üksildane müeloom

Hulgimüeloom

Hajus fokaalne müeloom;
Hajus müeloom;
Mitu fokaalset (hulgimüeloom).

Hajus müeloom

Mitu fookusmüeloomi

Hajus fokaalne müeloom

Plasmotsüütiline müeloom (plasmarakk);
Plasmoblastiline müeloom;
Polümorfne raku müeloom;
Väikerakk-müeloom.

Plasmarakuline müeloom

Plasmablastne müeloom

Polümorfne ja väikerakuline müeloom

Müeloom - foto

Sellel fotol on nähtav rindkere ja selgroo deformatsioon koos müeloomiga.

Sellel fotol on nähtavad arvukad müeloomile iseloomulikud verevalumid ja verevalumid.

Sellel fotol on müeloomist mõjutatud käsivarre luud nähtavad.

Haiguse põhjused

Kroonilised viirusnakkused;
Geneetiline eelsoodumus (umbes 15 - 20% müeloomi põdevate patsientide veresugulastest kannatas leukeemia all);
Immuunsussüsteemi pärssivate tegurite ülekantud mõju (näiteks viibimine radioaktiivse kiirguse piirkonnas, tsütostaatiliste ravimite või immunosupressantide võtmine, stress jne);
Pikaajaline kokkupuude toksiliste ainetega (näiteks elavhõbeda aurude, asbesti, arseeniühendite, plii jne sissehingamine);
Rasvumine

Müeloom (müeloom) - sümptomid

1. Luuüdis kasvaja otsese kasvu ja lokaliseerimisega seotud sümptomid;

2. Sümptomid, mis on seotud paraproteiinide sadestumisega (infiltratsioon) erinevates organites ja süsteemides.

Luuvalu;
Luude osteoporoos, milles asuvad tuumori kolded;
Luude haprus ja luumurdudele kalduvus;
Luude deformatsioon koos siseorganite kokkusurumisega (näiteks müeloomi fookuste lokaliseerimisega selgroolülides toimub luuüdi kokkusurumine jne);
Kasvu lühenemine luude deformatsiooni tõttu;
Hüperkaltseemia (kõrgenenud kaltsiumitase veres, mis areneb luu resorptsiooni ja neist vabaneva kaltsiumiühendite tagajärjel);
Aneemia, leukopeenia (valgeliblede arvu vähenemine) ja trombotsütopeenia (vähenenud vereliistakute arv veres);
Bakteriaalse iseloomuga sagedased nakkushaigused.

Luuvalud on seotud nende hävitamise, deformeerumise ja kokkusurumisega kasvava kasvaja poolt. Valu süveneb tavaliselt nii lamades kui ka liigutusi tehes, köhides ja aevastades, kuid pidevalt ei esine. Püsiv valu näitab tavaliselt luumurdu.

Suurenenud vere viskoossus;
Neerupuudulikkus;
Nefrootiline sündroom;
Verejooks (sündroom "pesukaru silmad" ja spontaanne verejooks erinevate organite limaskestadest);
Hüpokoagulatsioon (vere hüübimissüsteemi vähenenud aktiivsus);
Neuroloogilised sümptomid;
Kardiomüopaatia (halvenenud südamefunktsioon);
Hepatomegaalia (maksa suuruse suurenemine);
Splenomegaalia (laienenud põrn);
Makroglossia (keele suuruse suurenemine ja keele liikuvuse vähenemine);
Alopeetsia (kiilaspäisus);
Küünte hävitamine.

Hüpokoagulatsioon areneb kahe teguri mõjul. Esiteks on see trombotsüütide puudus veres ja teiseks on see trombotsüütide funktsionaalne alaväärsus, mille pind on kaetud paraproteiinidega. Selle tagajärjel ei suuda verre jäänud trombotsüüdid tagada vere normaalset hüübimist, mis kutsub esile verejooksu ja verejooksu.

Joonis 1 - sündroom "pesukaru silmad".

Samuti võib sügavalt lamavate kudede ja elundite ebapiisava verevarustuse tõttu vere suurenenud viskoossus põhjustada südamepuudulikkust, õhupuudust, hüpoksiat, üldist nõrkust ja isutust. Üldiselt peetakse vaimse aktiivsuse, õhupuuduse ja patoloogilise kooma kombineeritud komistamist vere suurenenud viskoossuse ilmingute klassikaliseks triaadiks.

Vere, luude, selgroo, luuüdi, naha, neeru ja kolju müeloom - lühikirjeldus

Haiguse etapid

Hemoglobiinisisaldus veres on üle 100 g / l või hematokriti väärtus üle 32%;
Normaalne vere kaltsiumisisaldus
Paraproteiinide madal kontsentratsioon veres (IgG vähem kui 50 g / l, IgA vähem kui 30 g / l);
Bens-Jonesi valgu madal kontsentratsioon uriinis vähem kui 4 g päevas;
Tuumori kogumass ei ületa 0,6 kg / m 2;
Luude osteoporoosi tunnuste, rabeduse, hapruse ja deformatsiooni puudumine;
Kasvu fookus on ainult ühes luus.

3. astme hulgimüeloom paljastub, kui inimesel on vähemalt üks järgmistest sümptomitest:

Vere hemoglobiinisisaldus on alla 85 g / l või hematokriti väärtus on alla 25%;
Vere kaltsiumisisaldus üle 2,65 mmol / l (või üle 12 mg 100 ml vere kohta);
Kolme või enama luu korral kohe kasvaja kasvu fookused;
Vere paraproteiinide kõrge kontsentratsioon (IgG üle 70 g / l, IgA üle 50 g / l);
Bens-Jonesi valgu kõrge kontsentratsioon uriinis - üle 112 g päevas;
Kasvaja kogumass on 1,2 kg / m 2 või rohkem;
Radiograafil on osteoporoosi nähud nähtavad.

Müeloomi II aste on väljajätmise diagnoos, kuna see paljastub, kui loetletud laboratoorsed parameetrid on kõrgemad kui I etapis, kuid ükski neist ei saavuta III astmele iseloomulikke väärtusi.

Müeloomi (müeloomi) diagnoosimine

Diagnoosimise üldpõhimõtted

Skeleti ja rindkere röntgenograafia;
Spiraalne kompuutertomograafia;
Luuüdi aspiratsioon (proovide võtmine) müelogrammi tootmiseks;
Üldine vereanalüüs;
Vere biokeemiline analüüs (vajadusel on kohustuslik määrata karbamiidi, kreatiniini, kaltsiumi, üldvalgu, albumiini, LDH, aluselise fosfataasi, AcAT, AlAT, kusihappe, C-reaktiivse valgu ja beeta2-mikroglobuliini kontsentratsioonid ja aktiivsus);
Uriinianalüüs;
Koagulogramm (MNI, PTI, APTTV, TV määratlus);
Paraproteiinide määramine uriinis või veres immunoelektroforeesi teel;
Immunoglobuliinide määramine Mancini meetodil.

Röntgen

2. ümara kujuga kolju luude hävitamise häired, mida nimetatakse "lekitava kolju" sündroomiks;

3. õlarihma luudes on väikesed augud, mis asuvad mesilaste kärgstruktuuri tüübi järgi ja millel on seebimull;

4. ribide ja abaluude väikesed ja arvukad augud, mis paiknevad kogu luude pealispinnal ja millel on koega pekstud villane kangas;

5. Lühendatud selg ja pigistatud üksikud selgroolülid, millel on iseloomulik välimus, mida nimetatakse kala-suu sündroomiks.

Spiraalne kompuutertomograafia

Müeloomi testid

Hemoglobiini kontsentratsioon alla 100 G / l;
Punaste vereliblede arv on naistel alla 3,7 T / l ja meestel alla 4,0 T / l;
Trombotsüütide arv on väiksem kui 180 g / l;
Leukotsüütide arv on alla 4,0 G / l;
Neutrofiilide arv leukoformis on alla 55%;
Monotsüütide arv leukoformis on üle 7%;
Üksikud plasmarakud leukoformis (2–3%);
ESR - 60 või enam mm tunnis.

Lisaks on Jolly kehad nähtavad vereplekis, mis näitab põrna talitlushäireid.

Müeloomi biokeemilises vereanalüüsis määratakse järgmised väärtused:

Üldvalgu kontsentratsioon on 90 g / l või rohkem;
Albumiini kontsentratsioon on 35 g / l või madalam;
Karbamiidi kontsentratsioon 6,4 mmol / L või kõrgem;
Kreatiniini kontsentratsioon naistel üle 95 μmol / L ja meestel üle 115 μmol / L;
Kusihappe kontsentratsioon on naistel kõrgem kui 340 μmol / l ja meestel üle 415 μmol / l;
Kaltsiumi kontsentratsioon üle 2,65 mmol / L;
C-reaktiivne valk on kas normaalne või pisut kõrgenenud;
Leeliselise fosfataasi aktiivsus on üle normi;
AsAT ja AlAT aktiivsus normi ülemisel piiril või suurenenud;
LDH aktiivsus on suurenenud.

Müeloomi kahtluse korral määratakse beeta2-mikroglobuliini valgu kontsentratsioon eraldi ja see ei kuulu biokeemilise vereproovi standardnäitajate loendisse. Müeloomi korral on beeta2-mikroglobuliini tase normist oluliselt kõrgem.

Tihedus üle 1030;
Punased verelibled uriinis;
Valk uriinis
Silindrid uriinis.

Uriini kuumutamisel sadestub Bens-Jonesi valk, mille hulk müeloomis on 4–12 g päevas või rohkem.

1. Plasmotsüütide arv luuüdis, mis põhineb müelogrammi andmetel vähemalt 10%.

2. Plasmotsüütide olemasolu või puudumine luuüdi kudede (neerud, põrn, lümfisõlmed jne) biopsiaproovides.

3. M-gradiendi olemasolu veres või uriinis (immunoglobuliinide suurenenud kontsentratsioon).

4. Järgmiste sümptomite esinemine:

Kaltsiumi tase üle 105 mg / L;
Kreatiniini tase üle 20 mg / l (200 mg / ml);
Hemoglobiini tase alla 100 g / l;
Osteoporoos või luude pehmenemine.

See tähendab, et kui inimene analüüside tulemuste kohaselt paljastas need kriteeriumid, peetakse müeloomi diagnoosi kinnitatuks.

Müeloom (müeloom, hulgimüeloom) - ravi

Teraapia üldpõhimõtted

Keemiaravi

Melfalaan - võtke 0,5 mg / kg 4 päeva jooksul iga 4 nädala järel ja süstige intravenoosselt 16 kuni 20 mg 1 m 2 kehapinna kohta ka 4 päeva jooksul iga 2 nädala järel.
Tsüklofosfamiid - võtke 50-200 mg üks kord päevas 2 kuni 3 nädala jooksul või manustage lihasesse 150 kuni 200 mg päevas iga 2 kuni 3 päeva järel 3 kuni 4 nädalat. Võite lahust sisestada intravenoosselt annuses 600 mg 1 m 2 kehapinna kohta iga kahe nädala järel. Kokku tuleb teha 3 intravenoosset süsti.
Lenalidomiid - võtke 25 mg iga päev samal kellaajal 3 nädala jooksul. Seejärel teevad nad nädala pausi ja jätkavad seejärel ravi, vähendades annust järk-järgult 20, 15 ja 5 mg-ni. Lenalidomiidi tuleb kombineerida deksametasooniga, mida võetakse 40 mg üks kord päevas.

Polükeemiaravi viiakse läbi vastavalt järgmistele skeemidele:

MR skeem - Võtke Melphalani tablettidena 9 mg / m 2 ja Prednisolooni 100 - 200 mg 1-4 päeva jooksul.
Skeem M2 - Esimesel päeval tuleb intravenoosselt manustada kolm ravimit: Vinkristiini annuses 0,03 mg / kg, tsüklofosfamiidi annuses 10 mg / kg ja BCNU annuses 0,5 mg / kg. 1 kuni 7 päeva jooksul süstige Melphalan 0,25 mg / kg intravenoosselt ja võtke suu kaudu 1 mg / kg Prednisolooni.
VAD-skeem - 1-4 päeva jooksul manustage intravenoosselt kaks ravimit: Vinkristiini kontsentratsiooniga 0,4 mg / m 2 ja doksirubitsiini kontsentratsiooniga 9 mg / m 2. Vinkristiini ja doksirubitsiiniga samal ajal tuleb võtta üks kord päevas 40 mg deksametasooni. Seejärel võetakse 9 kuni 12 ja 17 kuni 20 päeva üks kord päevas ainult 40 mg Deksametasooni tablettides.
VBMCP skeem (güngose \u200b\u200bkeemiaravi alla 50-aastastele inimestele) - esimesel päeval manustatakse intravenoosselt kolme ravimit: Karmustin pomg / m 2, Vincristine 1,4 mg / m 2 ja Cyclophosphamide 400 mg / m 2. 1 kuni 7 päeva (kaasa arvatud) võetakse suu kaudu tablettidena kahte ravimit: Melfalaan annuses 8 mg / m 2 üks kord päevas ja Prednisoloon annuses 40 mg / m 2 üks kord päevas. Pärast 6 nädalat taasalustatakse Karmustin samas annuses.

Kui keemiaravi oli tõhus, siis pärast kursuse lõppu siirdatakse nende enda luuüdi tüvirakud. Selleks võetakse punktsiooni ajal luuüdi, ekstraheeritakse sellest tüvirakud ja istutatakse tagasi. Lisaks on remissiooniperioodi maksimeerimiseks keemiaravi kuuride vahel soovitatav manustada intramuskulaarselt alfa-interferoonipreparaate (Altevir, Intron A, Lifeferon, Rekolin jne) 3–6 miljoni ühiku kaupa 3 korda nädalas.

Sümptomaatiline ravi

Müeloomi toitumine

Hulgimüeloom (müeloom): põhjused, nähud ja sümptomid, diagnoosimine ja ravi - video

Eeldatav eluiga ja prognoosid

Hulgimüeloom (müeloom): haiguse sümptomid ja patogenees, prognoos ja oodatav eluiga, patsientide ülevaated ja arsti soovitused - video

Loe lisaks:

Jäta ülevaade

Selle artikli kohta saate oma märkusi ja tagasisidet lisada vastavalt arutelu reeglitele.

Bence Jonesi valgutesti

Jäta kommentaar 4 219 kohta

Üks esimesi loodud kasvajamarkereid, mis annab tunnistust onkoloogilisest patoloogiast inimkehas, on uriinis olev Bens-Jonesi valk. Analüüsi eesmärk on tuvastada kasvav vähkkasvaja, nimelt müeloom, pahaloomuline kasvaja, mis kasvab luuüdi plasmarakkudest. Enamikul inimestel, kellel diagnoositi müeloom, oli Bence-Jonesi uriinianalüüs positiivne. See asjaolu viitab sellele, et tuumorimarker näitab selle liigi vähki.

Mis on Bens Jonesi valk?

Bens-Jonesi valk on valk, mis ilmub uriinis teatud haiguste tõttu. Meditsiinis nimetatakse sarnast protsessi proteinuuriaks.

Valk on laboriuuringus selgelt nähtav, kui uriini kuumutatakse temperatuurini 60 °. Sellel temperatuuril kipub see settima. Kui vedelik keedetakse, lahustub aine ja uriini jahutamisel settib see uuesti. See valguvõime eristab Bens-Jonesi proteinuuriat muudest proteinuuria tüüpidest. Selle aine aluseks on immunoglobuliinide kergetest vabadest ahelatest kokkupandavad polümeerid.

Bens-Jonesi aminohape vabaneb haiguse ajal ja seda täheldatakse uriini kuumutamisel laboritingimustes.

Inglise teadlane, keemik, arstiteadlane Henry Bens-Jones avastas ta esmakordselt hulgimüeloomiga patsiendile kuuluva uriini keemilise uuringu käigus. Uriini oksüdeerimine, sellele järgnev filtreerimine ja kuumutamine aitab Bens-Jonesi valgukehasid tuvastada. Seejärel eraldatakse saadud sade põhivedelikust, pestakse veega, alkoholiga, eetriga ja lõpuks kaalutakse. Enamikul patsientidest, kellel on kasvajamarker positiivne, kinnitatakse hulgimüeloomi, kuid sellise valgu esinemine uriinis võib näidata ka muid haigusi:

Uuringute näidustused

Sageli suunab seda tüüpi analüüse uroloog, onkoloog või hematoloog. Ravim on ette nähtud müeloomi, plasmasütoomi (luukoe hävitavate plasmarakkude haigus), primaarse ameloidoosi (valkude metabolismi ameloidsed häired), osteosarkoomi (kiiresti kasvav luuvähk), kroonilise lümfotsütaarse leukeemia (luuüdi, maksa, põrna ja lümfisüsteemi hõlmava kasvaja) kahtluse korral. sõlmed), lümfis leukeemia (verevähk), endotelioos (veresoonte kahjustused), lüphogranulomatoos (lümfoidkudede põletik).

Kuidas võtta Bens-Jonesi valgu uriinianalüüsi?

Analüüs nõuab hoolikat eelnevat ettevalmistamist. Kui olete kõik ettevalmistused õigesti lõpetanud, võite loota õigele tulemusele. Peate toiduvalmistamist alustama nädal enne analüüsi. Sel perioodil jäetakse toidust välja liharoogid, maks. Päev enne uuringut eemaldage menüüst kõik tooted, mis võivad väljaheidet määrida (porgandid, murakad, peet). Soovitatav on loobuda gaseeritud ja alkohoolsetest jookidest.

Valmistuge nädala jooksul Bens-Jonesi valgu analüüsiks, järgides teatud dieeti.

Peate uriini koguma spetsiaalsesse steriilsesse mahutisse (müüakse igas apteegis). Kui konteinerit pole võimalik osta, siis võite võtta väikese klaaspurgi (näiteks laste puuviljapüree või sinepi alt). Mahuti tuleb põhjalikult pesta, loputada, kuivatada eelnevalt. Sellisel juhul on uriini keskmine osa väärtuslik. Proov kogutakse varahommikul niimoodi: urineerimise algus tehakse tualetis, keskmine osa - ettevalmistatud nõudes, lõplik (uriinijäägid) - jälle tualettruumis.

Analüüsiks vajab Bens-Jonesi kasvajamarker vähemalt 50 ml kogutud vedelikku.

Vahetult enne tualettruumi minekut pestakse jalgevahe seebivaba veega hästi puhtaks, pühitakse puhta rätikuga kuivaks. Parem on naistel urineerida Bens-Jonesi valgukehadel tsükli keskel, kui ta võib olla kindel, et menstruaaltsükli vool ei satu uriiniga anumasse, sest see mõjutab analüüsi kvaliteeti. Kogutud uriin ei tohiks laborisse sattuda kauem kui 2 tundi pärast analüüsi tegemist.

Bence Jonesi valk uriinis

Tegelikult on Bens-Jonesi valk madala molekulmassiga aine, mis siseneb koos verega neerudesse ja sealt läbi kusejuhtede põie ja kusejuhade kaudu väljapoole. Neerud ei suuda seda absorbeerida. Kogu kuseteede süsteemi läbides võib sarnast tüüpi valk kahjulikult mõjutada kusekanalite, kusiti, neeruvaagna ja tupplehtede seinu, mis võib põhjustada neerupuudulikkust ja lõppkokkuvõttes surma. Esineb ka vale (väljaspool neere) proteinuuria, mille korral neerud täidavad oma ülesandeid täielikult ilma funktsionaalseid võimeid kahjustamata. See nähtus on iseloomulik infektsioonide või pahaloomuliste kasvajate arengule.

Valgukehade sekretsioon

Bens-Jonesi valgu ilmnemisest tulenevad patoloogilised häired jagunevad muutusteks Bens-Jonesi uroproteiini tootmisel ja glomerulopaatilisel protsessil, milles sünteesitakse muud tüüpi immunoglobuliinid. Tänu kergetele molekulaarsetele ahelatele läbib Bens-Jonesi valk neerude kaudu hõlpsasti filtreerimise kaudu ja lüsosoomide kaudu võib laguneda oligopeptiidideks koos aminohapetega. Imendumata Bens-Jonesi valgud võivad olla ühendatud urolitiaasi provotseerivate valkudega. Selline sulandumine on täis valgu silindrite moodustumist neerutuubulites.

Müeloom

Müeloomi tuumori kasv ja Bens-Jonesi valgu ilmumine uriinis on tihedalt seotud protsessid. Just see asjaolu annab põhjust müeloomi diagnoosimiseks vastavalt uriini, mitte vere uuringu tulemustele. Sellise onkoloogilise haiguse all kannatavad patsiendid kurdavad sageli luude valu, kehas vedelikupeetusest tingitud turset, nõrgenenud urineerimist, järske põhjuseta verevalumeid ja verevalumeid. Ilma põhjaliku uurimiseta ei tohiks aga loota ainult nendele sümptomitele, kuna sarnased kaebused on iseloomulikud ka paljudele teistele haigustele.

Bens Jonesi valgu määratlus

Tuletame meelde, et Bens-Jonesi valgu määramine uriinis toimub etapiviisiliselt. Esiteks oksüdeeritakse uriin, kuumutatakse teatud temperatuurini, keedetakse, seejärel jahutatakse. Igas etapis jälgib labori assistent uriinis esinevaid keemilisi reaktsioone. Saadud sade nõrutatakse, filtritakse ja kaalutakse. See sete on Bens-Jonesi valgu olemasolu uriinis märkimisväärne tulemus. Tavaliselt ei tohiks see üldse olla. Kui valgukehasid on väike kogus ja muid sümptomeid ei täheldata, võib see tähendada healoomulise monoklonaalse gammopaatia arengut.

Saidi materjalide kopeerimine on võimalik ilma eelneva nõusolekuta, kui installite meie saidile aktiivse indekseeritud lingi.

Müeloomi Bence jones

Ligikaudu 3-7% juhtudest täheldatakse luude või pehmete kudede ühte kahjustust - üksildane plasmasütoom. Selle haiguse vormiga ei ole luuüdi kahjustusi. Paraproteiini tootmine puudub või selle kogus on ebaoluline. Haigus esineb noorema vanusega patsientidel, võrreldes hulgimüeloomi patsientide rühmaga. Eristada üksildane luu ja pehmete kudede plasmasütoom.

Üksikud kolded luudes paiknevad sageli selgroolülides, roietes, koljus, kaelarihmades, abaluudes, samuti reieluudes ja vaagna luudes.

Pehmete kudede plasmasütoomi peamine lokaliseerimine on ülemised hingamisteed: paranasaalsed siinused, ninaneelu ja orofarünks. Plasmotsütoomi võib leida ka seedetraktist, kesknärvisüsteemist, kilpnäärmest, paratüroidnäärmetest, piimanäärmetest, lümfisõlmedest, põiest, munanditest ja nahast.

Üksikplasmarakkude ravimise peamine meetod on kohalik kiiritusravi. Ravi efektiivsus on suurem pehmete kudede kahjustustega patsientidel. Pehmete kudede plasmasütoomide korral ilmnevad retsidiivid umbes 22% -l patsientidest, tüüpiline hulgimüeloom tekib harva. Luuplasmotsütoomidega areneb hulgimüeloom 55% juhtudest 10 aasta jooksul.

Onkoloogid Moskvas

Spetsialiseerumised: androloogia, onkoloogia, uroloogia.

Tehke kohtumine 1500 rubla.

Hind: 2350 hõõruda. 2186 hõõruda

Spetsialiseerumised: sünnitusabi, günekoloogia, onkoloogia.

Tehke kohtumine soodustusega 164 rubla. Klõpsates nupul "Tee kohtumine", nõustute kasutajalepingu tingimustega ja annate oma nõusoleku isikuandmete töötlemiseks.

Hind: 1800 hõõruda. 1620 hõõruda.

Spetsialiseerumised: mammoloogia, onkoloogia.

Tehke kohtumine soodustusega 180 rubla. Klõpsates nupul "Tee kohtumine", nõustute kasutajalepingu tingimustega ja annate oma nõusoleku isikuandmete töötlemiseks.

Kirurgiline profiil
Kõhuõõne operatsioon
Sünnitusabi
Välikirurgia
Günekoloogia
Laste kirurgia
Südameoperatsioon
Neurokirurgia
Onkogünekoloogia
Onkoloogia
Onkoloogiline kirurgia
Ortopeedia
Otorinolarüngoloogia
Oftalmoloogia
Vaskulaarsed operatsioonid
Rindkere operatsioon
Traumatoloogia
Uroloogia
Kirurgilised haigused
Endokriinsüsteemi günekoloogia

Terapeutiline profiil
Allergoloogia
Gastroenteroloogia
Hematoloogia
Hepatoloogia
Dermatoloogia ja venereoloogia
Lastehaigused
Laste nakkushaigused
Immunoloogia
Nakkushaigused
Kardioloogia
Narkoloogia
Närvihaigused
Nefroloogia
Kutsehaigused
Pulmonoloogia
Reumatoloogia
Phthisiology
Endokrinoloogia
Epidemioloogia

Stomatoloogia
Laste hambaravi
Ortopeediline hambaravi
Terapeutiline hambaravi
Kirurgiline hambaravi
Muud
Dietoloogia
Psühhiaatria
Geneetilised haigused
Sugulisel teel levivad haigused
Mikrobioloogia
Populaarsed haigused:
Herpes
Gonorröa
Klamüüdia
Kandidoos
Prostatiit
Psoriaas
Süüfilis
HIV-nakkus

kogu informatsiooniliseks otstarbeks esitatud materjal

Müeloomi Bence jones

Müeloom on korduv haigus, mille korral inimkehas moodustuvad plasmarakkudest pärit pahaloomulised kasvajad. Selliste rakkude kood on muutunud ja normaalse funktsioneerimise asemel vabastavad nad verre patoloogilisi paraproteiine. Müeloom Beta Jones avastati 19. sajandi lõpus ja teadlased vaidlevad selle haiguse olemuse üle endiselt.

Bens-Jonesi müeloomil on mõningaid erinevusi teistest müeloomi vormidest. Haigust iseloomustab M-klassi globuliini puudumine veres ja spetsiaalse valgu olemasolu uriinis. Usaldusväärne diagnoos tehakse pärast uriinis leiduvate valkude elektroforeesi ja immunokeemilisi uuringuid. Selliste valkude puhul on haiguse otseseks tunnuseks hüperproteineemia ja hüpogammaglobulineemia, mis on haiguse otsesed tunnused.

Üldine prognoos sõltub haiguse avastamise staadiumist ja müeloomi vormist. Kui haigus mõjutab ainult pehmeid kudesid, mis juhtub umbes 5-7% juhtudest, siis on see ravitav, kuna luuüdi ei mõjuta. Haigus esineb noortel patsientidel ja sellel on täiendav nimi - pehmete kudede plasmasütoom. Haigus mõjutab hingamisteid, nina-neelu ja orofarünksi limaskesta, samuti seedetrakti.

Müeloomi põhjused

Müeloomi intramuraalset põhjust ei ole veel kindlaks tehtud. Kuid esinemist mõjutavad tegurid, mis põhjustavad muid onkoloogilisi moodustisi. Peamised põhjused:

vanus üle 60 aasta;
ioniseeriv kiirgus;
halb ökoloogia ja kahjulikud töötingimused;
pärilikkus;
viirused, infektsioonid ja stress.

Põhjuste mõjul immuunsussüsteemi talitlushäired, mille tagajärjel muutub B-lümfotsüütide transformatsioon. Sellega kaasneb plasmotsüütide pahaloomuline kasv. Moodustuvad skeleti süsteemi mõjutavad kasvajarakud. Patoloogilised rakud asendavad terveid, arenevad vereloomehäired: hüübimine, aneemia. Selle tagajärjel väheneb immuunsus ja uriin ilmub valku ning kahjustatakse neere. Bens-Jonesi müeloomis on paraproteiinid polüpeptiidahelad.

Sümptomid

Bens-Jonesi müeloomi peamised sümptomid:

luuvalu, mida valuvaigistid ei saa leevendada;
iseeneslikud luumurrud;
nõrkus ja temperatuuri hüpped;
häired seedetrakti töös, düspeptilised nähtused;
verejooks ja hemorraagia naha all;
nägemiskahjustus.

Lisaks ilmneb immuunsuse vähenemine: sageli tekivad nohu, nakkused ühinevad. Uurimisel võib arst märgata luude kasvajaid, luude ja selgroo deformatsioone, valu piki närve ja palju muud. Närvide kokkusurumise tõttu ilmneb pearinglus, tinnitus, krambid, parees ja kõnehäired.

Diagnostika

Diagnoosimiseks piisab konkreetse valgu määramiseks uriinianalüüsist. Kogutakse hommikuse uriini keskmine osa (vähemalt 50 ml mahus) ja uuring viiakse läbi immunofüüsimise meetodil. Elektroforees, millele järgneb immuunrakkude fikseerimine, võimaldab määrata valkude seondumist immunoglobuliini ahelate antikehadega. Seondumisprotsessi hinnatakse värvimisega.

Lisaks viiakse Bens-Jonesi valgu määramine atsetaatpuhvriga. See lisatakse uriinile ja kuumutatakse temperatuurini 60 kraadi. Iseloomulik sade näitab patogeense valgu olemasolu.Muud valgu määramise meetodid, näiteks kuumutamine 100 kraadini või spetsiaalse paberi värvimine, ei oma 100% efektiivsust ja seetõttu kasutatakse neid harva ja peamiselt diferentsiaaldiagnostika tegemiseks.

Ravi

Angioma ja Bens-Jonesi müeloomi ravi toimub ainult haiglas. Pärast diagnoosi kinnitamist on ette nähtud kiiritusravi ja tsütostaatilised ravimid. Tsüklofosfamiidil ja sarkolüsiinil on keemiaravis tugev mõju. Sarkolüsiini manustatakse intravenoosselt annuses 300 mg päevas. Sagedamini koos prednisooniga, mis suurendab ravimi efektiivsust 70%.

Toetav ravi on kohustuslik, samuti ravimid kaasnevate sümptomite (oksendamine, kõhulahtisus, suurenenud närviline erutus jne) leevendamiseks. Närvisüsteemi toimimise parandamiseks tuleb välja kirjutada tserukaal, tiseriin või haloperidool. Ravikuur on rohkem kui kuu ja kogu selle aja peaks patsient olema haiglas. Keemiaravi ja kiiritusravi osakondade vahel viiakse ambulatoorset toetavat ravi läbi vastavalt ülalkirjeldatud skeemile. Kortikosteroidid on samuti efektiivsed ja neid võib välja kirjutada suurtes annustes hüperkaltseemia ja autoimmuunsete komplikatsioonide korral.

Ravi oluline etapp on konkreetse valgu olemasolu pidev jälgimine uriinis. Analüüs viiakse läbi kord nädalas ja ravi peetakse tõhusaks, kui Bens-Jonesi valgu kogust pidevalt vähendatakse.

Kiiritusravi võib ära hoida luumurdude tekkimise, koguannus kuni 4000 rad.

Populaarne on ka plasmoforees. See operatsioon hõlmab haige vere eemaldamist kehast (kuni 1 liiter) ja selle vanust tagasi, kus on palju punaseid vereliblesid. See protseduur on eriti oluline raske aneemia ja asoteemia korral.

Kuna ravi ajal on nakatumise oht suur, kirjutatakse välja antibakteriaalsed ravimid, millel on tugevaim antibakteriaalne toime. Selliste ravimite hulgas on doonoriks gamma-globuliin 6-10 annusega intramuskulaarselt kohustuslik. Teisi tüsistusi ravitakse sümptomaatiliselt ja kuna need tekivad peaaegu alati seda tüüpi müeloomi korral, peaks ravi olema kõikehõlmav ja vältima võimalikke tagajärgi.

Seega on müeloomi verehaigus tõsine haigus, mis kuulub onkoloogilisse rühma. Müeloomi esinemise kahtluse korral on kiireloomuline pöörduda hematoloogi poole, kes viib läbi vajalikud diagnostilised testid ja koostab pädeva ja tõhusa ravirežiimi. Tasub meeles pidada, et õigeaegne ravi on tulevikus taastumise ja kõrge elukvaliteedi võti.

Bence Jonesi valk uriinis

Inimese kehas esinevaid onkoloogilisi protsesse saab tuvastada, edastades kasvaja markeritele õigeaegse analüüsi.

Üks esimesi selliseid tuumorimarkereid leitakse uriinis ja seda nimetatakse Bens-Jonesi valguks.

Analüüs on näidustatud laieneva kasvaja kahtluse korral, täpsemalt leitakse Bens Jonesi valk uriinis müeloomis - pahaloomulises kasvajas, mis lokaliseerub luuüdi rakkudes.

Sellise kasvaja esinemise korral annab Bens Jonesi valgu uriinianalüüs positiivse reaktsiooni, mida on korduvalt kinnitatud. See tähendab, et kasvajamarker võib olla selle patoloogia diagnoosimisel täpne vahend.

Mis on Bens Jonesi valk

Valgu olemasolu meditsiinis nimetatakse proteinuuriaks. See esineb mitmesuguste haiguste korral. Bens Jonesi valk uriinis on laboriuuringus selgelt nähtav, kui biomaterjal kuumutatakse 60 kraadini. Sellel temperatuuril valk settib ja kui uriin keedetakse, lahustub aine täielikult ja pärast jahutamist sadestub see uuesti. See omadus on omane ainult seda tüüpi proteinuuriale, seetõttu pole Bens Jonesi valgu määramine keeruline.

Esmakordselt avastas Bens Jonesi proteinuuria inglise arst, keemiateadlane, kelle nimi oli Henry Bence-Jones. Avastus tehti hulgimüeloomiga patsiendi uriini uurimisel. Selle tulemusel nimetati orav oma avastaja järgi.

Valgukehade esinemise tuvastamiseks uriinis tuleb kasutada uriini oksüdeerimise meetodit, seejärel seda filtreerida ja kuumutada. Selle protsessi tulemusel saadud sade eraldatakse vedelikust, pestakse vee ja alkoholiga, eetris ja kaalutakse. Patsiendid, kellel uuringu käigus ilmnes ülalnimetatud valk uriinis, kannatavad kõige enam hulgimüeloomi all. Kuid on ka teisi patoloogiaid, mille korral valgu setted tuvastatakse analüüsides. See on:

Kes vajab valgutesti?

Uroloog, hematoloog või onkoloog väljastab saatekirja uriini kohaletoimetamiseks kasvajamarkerile.

Uriinianalüüsi määramise põhjus on müeloomi, plasmasütoomi (milles luukoe hävib), ameloidoosi (valkude ainevahetuse ebaõnnestumine), osteosarkoomi (luuvähk, mis levib kiiresti kehas), kroonilise lümfotsütaarse leukeemia (luuüdi, põrna, maksa, lümfisõlmede kasvaja) kahtlus. , lümfileukeemia (verevähk), lümfogranulomatoos (põletikuline protsess lümfoidkoes), endotelioos (veresoonte haigused).

Kuidas viia uriin kasvajamarkerisse

Et analüüsi tulemused oleksid usaldusväärsed, peate ette valmistama ja korrektselt koguma biomaterjali. Ettevalmistus algab umbes nädal enne kavandatud analüüsi. Alates sellest hetkest peate maksa ja liha dieedist eemaldama. Päev enne analüüsi jäetakse menüüst välja tooted, mis võivad muuta uriini värvi (porgandid, peet, murakad jne). Kõige parem on vältida gaseeritud ja alkohoolseid jooke.

Uriin kogutakse steriilsesse mahutisse, mida müüakse apteegivõrgus. Kui teil pole aega või soovite apteeki minna, võite kasutada väikest kaanega klaasanumat. Uriinimahutid tuleb pesta, loputada keeva veega ja kuivatada. Analüüsiks võetakse reeglina uriini keskmine osa. Selle kogumine toimub hommikul tühja kõhuga - suguelundeid pestakse puhta seebivaba veega, kuivatatakse puhta rätikuga, seejärel hakkavad nad tualettruumis urineerima, jätkavad analüüsimahutisse ja lõpetavad tualettruumis. Laboratoorseteks uuringuteks piisab 50 ml uriinist.

Naistel on uriini kogumine keerulisem, kuna tupest pärit lima, menstruatsioon võib sattuda analüüsi. Seetõttu tuleks materjali kogumine viia läbi menstruaaltsükli keskel, täieliku enesekindluse tagamiseks võite enne pesemist tampooni panna tupes.

Analüüs tuleb viia laborisse 2 tunni jooksul pärast kogumist.

Bens Jonesi valk kehas

Valk ise on madala molekulmassiga aine, mis viiakse vereringe kaudu neerudesse ja liigub seejärel mööda kuseteid põieõõnde, kus see seguneb uriiniga ja eritub kusiti kaudu. Neerud ei saa selle valguga midagi ette võtta ja kuigi see liigub läbi kuseteede organite, kahjustab see kusejuhi, kusekanalite, tupplehtede ja vaagna seinu. Selline kudede kahjustus võib põhjustada neerupuudulikkust ja surmaga lõppevat tulemust.

On olemas seisund, mida nimetatakse vale proteinuuriaks. Sellisel juhul töötavad neerud hästi ja tulevad toime kõigi ülesannetega. Proteinuuria põhjus on sel juhul infektsioon või kasvaja areng.

Kõik patoloogilised tüsistused, milles osaleb Bens-Jonesi valk, klassifitseeritakse glomerulopaatilisse protsessi (seisund, kus toodetakse muud tüüpi immunoglobuliine) ja muutused, mis viivad Bens-Jonesi valgu tootmiseni. Kergete molekulaarsete ahelate olemasolu võimaldab valgul mööduda neerufiltritest ja laguneda aminohapeteks ja oligopeptiidideks. Bens-Jonesi valku neerud ei imendu, vaid kombineeruvad valkudega, mis põhjustavad kive põies. See seisund võib põhjustada neerutuubulites proteiinisilindrite ilmumist.

Müeloomi ja Bens-Jonesi valk on otseselt seotud, seetõttu saab valgu tuvastamisel uriinis diagnoosi panna ilma vereanalüüsideta. Müeloomi kasvaja muud sümptomid on: luuvalu, kudede turse, urineerimise probleemid, hematoomid ja verevalumid, mis ilmnevad kehal ootamatult ilma konkreetse põhjuseta. Ainuüksi sümptomid ei saa olla diagnoosi aluseks, eriti nii tõsise diagnoosi korral, seetõttu tuleks valgu tuvastamiseks teha üksikasjalik uuring.

Valgu sisaldus uriinis tuvastatakse etappide kaupa, nagu eespool mainitud: algul biomaterjal oksüdeeritakse, seejärel kuumutatakse ettemääratud temperatuurini, keedetakse ja jahutatakse. Igas etapis jälgib labori töötaja uriinis keemilisi reaktsioone.

Ülalnimetatud manipulatsioonide tulemusel saadud sade nõrutatakse, filtritakse ja kaalutakse. See sade kinnitab Bens-Jonesi valgu olemasolu uriinis. Terves kehas ei tuvastata seda üldse.

Müeloomi põhjused

Müeloomi intramuraalset põhjust ei ole veel kindlaks tehtud. Kuid esinemist mõjutavad tegurid, mis põhjustavad muid onkoloogilisi moodustisi. Peamised põhjused:

Sümptomid

Bens-Jonesi müeloomi peamised sümptomid:

luuvalu, mida valuvaigistid ei saa leevendada;
iseeneslikud luumurrud;
nõrkus ja temperatuuri hüpped;
häired seedetrakti töös, düspeptilised nähtused;
verejooks ja hemorraagia naha all;
nägemiskahjustus.

Diagnostika

Ravi

Ja Bens-Jonesi müeloomi tehakse ainult haiglas. Pärast diagnoosi kinnitamist on ette nähtud kiiritusravi ja tsütostaatilised ravimid. Tsüklofosfamiidil ja sarkolüsiinil on keemiaravis tugev mõju. Sarkolüsiini manustatakse intravenoosselt annuses 300 mg päevas. Sagedamini koos prednisooniga, mis suurendab ravimi efektiivsust 70%.

Ravi oluline etapp on konkreetse valgu olemasolu pidev jälgimine uriinis. Analüüs viiakse läbi kord nädalas ja ravi peetakse tõhusaks, kui Bens-Jonesi valgu kogust pidevalt vähendatakse.

Kiiritusravi võib ära hoida luumurdude tekkimise, koguannus kuni 4000 rad.
Populaarne on ka plasmoforees. See operatsioon hõlmab haige vere eemaldamist kehast (kuni 1 liiter) ja selle vanust tagasi, kus on palju punaseid vereliblesid. See protseduur on eriti oluline raske aneemia ja asoteemia korral.

Kaasaegsetes tingimustes on laboridiagnostika saavutamas juhtpositsiooni õige diagnoosi seadmise protsessis. Mõnede, isegi väiksemate normist kõrvalekaldumiste korral on võimalus hinnata patsiendi üldist tervislikku seisundit ja kahtlustada tõsist patoloogiat. Üks neist laboratoorsetest näitajatest on Bens-Jonesi valk.

Foto 1. Kaasaegsed uurimismeetodid võimaldavad kindlaks teha kõige ohtlikumad haigused. Allikas: Flickr (Ric Sumner).

Mis on Bens Jonesi valk?

See kemikaal on nimetatud avastaja järgi - Henry Bence Jonesarst ja keemik kes esimene tuvastatud valk tagasi 1847. aastal. Aine on immunoglobuliinide ahel ja see võib olla märk tõsiste häirete tekkest kehas.

Normaalsetes tingimustes sünteesib immuunsüsteem mitmeid immunoglobuliine (Ig A, Ig G. Ig M. Ig D või Ig E), mis on loodud võõrreagentide mõju tõkestamiseks rasketest bakteritest lihtsate allergeenideni.Sel juhul vastutavad valkude ja täpsemalt nende lümfotsüütide moodustamise eest leukotsüüdid.

Patoloogias toodetakse ainult teatud immunoglobuliine, mis asendavad ja tõrjuvad teisi. Sageli põhjustab see nähtus immuunsüsteemi funktsiooni halvenemist ja seda võivad põhjustada mitmesugused patoloogilised protsessid.

Millist valgu taset peetakse normaalseks

Kehas on valku ka tervetel inimestel, kuid selle kogus on väga väike ja see ei sisene lõplikku uriini, osaledes ainevahetusprotsessides. Sel põhjusel kontrollväärtuste jaoks (st tavaline) täielik puudumine aktsepteeritud .

Valgu olemasolu määratletakse proteinuuriana; samal ajal viiakse läbi konkreetse keemilise aine tüübi kindlakstegemiseks põhjalik analüüs, mille põhjal tulemusi tõlgendatakse.

Valkude moodustumisega seotud patoloogiad

Enamikul juhtudest näitab Bens-Jonesi valgu olemasolu hulgimüeloomi.

Pöörake tähelepanu! Müeloom on luuüdi pahaloomuline kasvaja. Haigus on kõige tavalisem pärast 60 aastat.

Lisaks võivad muutused analüüsides soovitada järgmisi tingimusi:

Lümfoom- lümfisüsteemi vähk.
Krooniline lümfotsüütiline leukeemia või leukeemia - seisund, mille korral vereloomeorganid on häiritud valkude ebanormaalse sünteesi korral.
Muud monoklonaalsed gammopaatiad, mille korral keha akumuleerib valgevereliblede toodetud liigseid valgufraktsioone.
Amüloidoos. Tingimus ei ole onkoloogiline protsess, kuid see toimub ka valgu liigse akumuleerumisega elundites ja kudedes. Haigus on haruldane ja sarnaneb sageli hulgimüeloomiga; see seisund võib põhjustada müokardi, närvisüsteemi ja neerupuudulikkuse kahjustuste arengut.
Krooniline neeruhaigus ja neerupuudulikkus "kuseteede süsteemi funktsiooni rikkumine", mille tagajärjel areneb õige proteinuuria.
Süsteemne erütematoosne luupus, reumatoidartriit ja muud autoimmuunprotsessid võib anda valepositiivse tulemuse - see tähendab, et proteinuuria määratlus sellistel juhtudel ei vasta patoloogilisele seisundile.

Bens-Jonesi valgu diagnoosimine

Diagnoos on teostamine , mille ettevalmistamine pole konkreetne:

Vältida tuleks stressi, alkoholimürgitust ja tugevat füüsilist koormust eelmisel päeval.
Te ei tohiks süüa puu- ja köögivilju, mis võivad muuta uriini värvi (näiteks peet või porgand).
Enne uuringut tuleb tulemuste vigade vältimiseks toota väliste suguelundite esmane hügieeniline tualett.
Soovitav on ajutiselt lõpetada diureetikumide võtmine.
Uriini nõuetekohane kogumine soovitab alustada urineerimist otse tualetti (umbes 1-2 sekundit), samal ajal kui järgmine portsjon kogutakse mahutisse; protsessi ei katkestata.

Lisaks standard testile saab kohaldada. Seda tüüpi uuringutes tuleb uriin koguda 24 tunni jooksul:

Hommikul ärgates ja põis tualetti tühjendades tuleks teha märkus testi algusaja kohta. Nüüdsest tuleks kogu järgnev uriin koguda mahutitesse.
Bioloogilise vedeliku proove tuleb hoida külmkapis kogu päeva.
Analüüsi kaasatakse ka järgmise päeva hommikune uriin.

Igapäevane analüüs võimaldab arstil patsiendi seisundit täielikumalt hinnata, omades täpsemat teavet võrreldes ühe testiga.

Foto 2. Üldine on eelistatav igapäevane analüüs.